导语:昨天,澳大利亚《每日电讯报》报道了一项医学史上的奇迹:英国医生成功分离了一对头部相连的连体女婴(加博拉姐妹)。到目前为止,将近两个月时间,加博拉姐妹俩恢复情况良好,并且未发现任何手术造成神经系统损伤的迹象。这在世界上尚属首次。手术细节详见:苏丹头部连体婴儿成功分离
加博拉姐妹被成功分离后的照片
近年来,关于连体婴儿的报道越来越多。连体婴儿的出生不仅给家庭带来了沉重的经济负担,也给家人带来了精神负担。那什么是连体婴儿呢?为什么会出现这种情况?作为年轻人,应该怎样防范这种情况发生呢?
连体婴儿简介
连体婴儿,是一种极为罕见的妊娠现象,它是由单独的一个受精卵分裂而成。与正常的单卵双胞胎妊娠过程不同的是,受精卵在最初两星期内没能完全分离,局部分离的受精卵继续成熟,结果便形成了一个连体的胎儿。这一般发生在怀孕的最初两周左右,两个胎儿具有相同的染色体核型、同一性别,血型、毛发颜色、指纹等均相同。
连体婴儿是一种罕见的先天畸形,在5-10万次怀孕中有一例发生。大多数连体婴儿在胚胎期就死亡了,能分娩下来约为20万例中的一例。这么少的“幸存者”出生后也常因重要器官畸形或喂养、医护不当而夭折。其中,头部相连的“头颅连胎”在全部连体婴儿中仅占约5%,其存活概率只有约六分之一,另有三分之一会在产后24小时内夭折,像本文开始提到的加博拉姐妹这样已11个月大的头颅连胎婴儿更是千万分之一的奇迹。
连体婴儿分类
连体婴的粘连部位各有不同,种类千差万别,医生通常将他们分为颅部连胎、胸腹连胎、臀部连胎、坐骨连胎、脐部连胎、双头连胎等6种情况。其中最多的是胸部和腹部相连,其次是臀部、坐骨部。坐骨连体婴是全世界最难切割的连体婴。
脐带,是区分连体婴种类的一条基本“中线”。在连体婴中,涉及脐带连体的占了很大一部分:35%的连体婴为胸腹连体,即躯干上部前位连体,并常合并心脏连体;30%的连体婴为脐部连体,即前后位躯干中部连体;6%的连体婴为坐骨连体,即前后位连体但不涉及心脏;5%的连体婴为下肢连体,又称双面畸胎,即下肢侧方连体。
此外,罕见的头部连体、臀部连体均不涉及心脏与脐带,其在连体婴中的发生率也仅有2%与1%。而其他较罕见的连体婴种类还包括:寄生式连体,即不对称的连体双胞胎,其中一个较小、发育不完善,依赖于另一个婴儿;胎内胎,即双胞胎中的一个被完全包含在另一个婴儿的体内;双头畸胎,一个有两个头、两只手、两条腿的联胎,但只有一副器官;双面畸胎,一头两张脸。
连体婴儿历史
连体婴的历史记载可追溯到945年的亚美尼亚(Armenia),干宝《搜神记》卷六有记载中国最早的连体婴是在西汉平帝元始元年六月(1年),“长安有女子生儿,两头、两颈,面俱相向,四臂,共胸,俱前向,尻上有目,长二寸所。”连体双胞胎最早被看作是妖魔的化身和不祥的徵兆,往往受到非人的待遇。能够存活下来的连体双胞胎,大多被用来当怪物展出,或被商人买走,在马戏团表演。
16世纪的医师Am broisepare首先在其医学专著中写到连体婴现象。 1811年的泰国诞生了一对男性连体人,一个叫恩(Eng),一个叫昌(Chang)(如左图所示),两人顽强地生活了一生,1829年被英国商人罗伯特(Robert Hunter)发现,进入马戏团,在全世界各地表演,与马戏团契约结束后,他们访问南美科罗拉多的马戏团团长巴纳姆(Phineas Taylor Barnum),成为「巴尔默姆&芭蕾魔术团」(Ringling Brothers and Barnum and Bailey Circus)的台柱,最后成为美国公民。1843年4月13日跟英国一对姐妹(Adelaide Yates & Sarah Anne Yates)结婚,一共生了22名子女,1874年兄弟两人均于63岁去世。
1947年,在我国上海,一个普通家庭降生了一对臀部连体的婴儿,这在当时引起极大的轰动。由于当时中国医疗技术所限,这对婴儿无法进行分离手术。孩子后来被别有用心的人当做怪物售票展出,满足人们的猎奇心理。
连体婴儿分离手术
据文献记载,世界上第一个试图对连体婴进行分离手术的病例发生于10世纪的古罗马城市拜占庭,当时是对一例腹壁相连的连体婴进行分离手术,手术中一个婴儿死亡,另一个术后不久也死亡。
第一次成功的分离手术发生于1689年的巴塞尔,术后两个婴儿全部存活。亚洲第一例成功的手术发生于1979年的台湾台大医院。我国成功的分离手术发生于1999年的福建医科大学附属第一医院。
随着医学科技的不断发展,连体婴的分离手术越来越普及,接受手术的婴儿年龄最小的才出生30个小时。并且,随着检查仪器的现代化,麻醉、外科手术水平及术中、术后婴儿监护水平的提高,连体婴儿的分离手术成功率已大大提高。据了解,术后存活一个的达90%以上,双婴均存活的达53%。但是,施行连体婴儿分离手术涉及学科庞杂,对医院各专业的技术水平和各专业间的工作协调配合、组织能力都是一种严峻的考验。
连体婴儿是一种罕见的先天畸形,迄今为止,医学界对此尚无定论。但是,一个观点已被医学界普遍确认:连体胎儿的生成与遗传、环境两大因素密切相关,而两者相互作用造成婴儿畸形的情况更多。
生物因素
风疹病毒是最早(1941年)被发现的一种生物致畸因子。如果孕妇在妊娠的前两个月感染了风疹病毒,约有15%-20%的胎儿可出现白内障和心脏畸形,还可出现小头、小眼、先天性耳聋等畸形。水痘致畸危害只是在胚胎前16周或产前4天之内发生。另外,还有巨细胞病毒、弓形虫感染及其他单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体等均会诱发不同程度的畸形胎儿出现,严重的则会导致连体婴儿。
物理因素
已确认的物理性致畸因子有射线和机械性损伤,还有一些物理因子,如:高温等。射线是发现最早、研究最多的一种物理致畸因子。孕妇在妊娠早期接受大音剂量的X射线、镭射、放射碘等,可引起胎儿小头、智力低下、骨发育不全等畸形。
药物因素
妊娠的前3个月受精卵正处在相继分化和联合阶段,各系统尚未完全形成,易受药物的影响。如果孕妇服用了以下药物:抗肿瘤药,如氨甲喋啶;某些激素,如性激素;抗糖尿病药,某些治疗精神病的药物,如酚噻嗪、溴化锂、安非他明;抗惊、镇静安定药,如苯妥因钠、去氧苯巴比妥、苯巴比妥;抗抑郁药,如丙咪嗪;某些抗凝血药,均有可能引起胎儿畸形。
化学因素
在工业“三废”、农药、食品添加剂和防腐剂中,含有一些有致畸作用的化学物质。目前已经确认的有:某些多环芳香碳氢化合物,某些亚硝基化合物,某些烷基和苯类化合物,某些农药如敌枯双,某些重金属如铅、砷、镉、汞等。另外,孕妇过量汹酒、大量吸烟、缺氧、严重营养不良等均有致畸作用。
基因因素
导致胎儿畸形的基因因素方面主要包括染色体数量畸形以及基因突变。
其中,基因突变的发生次数尽管比染色体畸变多,但多不引起畸形,因基因突变引起的畸形远比染色体畸变引起的畸形少,基因突变引起的畸形主要有软骨发育异常、多指、代谢异常、肾上腺肥大、小头畸形、无虹膜、多囊肾、皮肤松垂症、睾丸女性化综合征。
综合因素
环境因素是通过引起染色体畸形和基因突变而导致先天畸形,胎儿的遗传基因决定了它对致畸因素的敏感程度。在同一地区同一自然条件下,同时怀孕的孕妇在一次风疹流行中都受到了感染,但其新生儿有的出现畸形,有的却完全正常。出现这种情况的原因在于,胎儿对风疹病毒的易感性不同,决定这种易感性的主要因素是胎儿的遗传基因。
虽然现在还没有很好、很明确的办法防止连体婴儿的发生,但是还是可以通过以下手段尽量预防:
做好孕前检查
产前检查,是预防怀上畸形婴儿的最有效也是最必要的措施。夫妇双方是否接触环境中各种不良因素,严重者可导致胎儿先天性畸形。母亲有无高血压、糖尿病、甲状腺机能亢进、红斑性狼疮、肾炎等疾病……这些情况对胎儿发育都是有影响的。因此孕前到医院去咨询相关问题并采取相关措施,是不可缺乏的。
远离污染环境
在妊娠的前3个月里,胎儿受外界环境的影响会比较大,孕妇在此时需格外当心。要尽量做好避免和减少病毒感染、射线照射、食品、药物、酒烟等生活预防工作。切忌烟酒,不乱服用药物,远离高温、噪声、电磁辐射、多铅等环境。
做好宫内诊断
对于一些高龄孕妇,曾生育过严重畸形儿的孕妇,多次发生自然流产、死胎、死产的孕妇,孕早期服用过致畸药物或有过致畸感染或接触过较多射线,长期处于污染环境及羊水过多或过少的孕妇,都应进行宫内诊断,也即羊膜囊穿刺、绒毛膜等相关检查。这些都可以帮助及早发现连体婴儿等畸形胎儿。