脑积水胎儿

2011-09-09 14:51 · tess

胎儿脑积水是一种由脑脊液过多积聚于脑室系统导致的神经管畸形,会导致新生儿脑损伤、头部异常大,可能致死。目前的治疗手段主要是通过手术植入分流装置,帮助积水排出,但长期效果不理想。

脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起,罕见情况下可由CSF的分泌过多造成。脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿,此时由于颅缝尚未闭合,故头颅呈进行性异常增大,伴有特殊的临床表现,又称婴儿脑积水。

胎儿脑积水病因

脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性。非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。两者的病因可归纳如下:

(一)先天性脑积水 主要由畸形引起。常见者有:

1.脑导水管畸形 又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5.其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水。

(二)后天性脑积水主要病因有:

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水。

感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水。

最近科研进展

美国科学家9月7日报告说,他们用小鼠进行的试验发现,胎儿脑积水可能是一种叫做溶血磷脂酸的物质过量所致。这项发现或有助于胎儿脑积水的诊断和治疗。

人们此前曾发现脑积水与颅内出血有关,但不清楚具体原理。美国斯克里普斯研究所的科学家发现,血液中的一种正常成分——溶血磷脂酸(LPA)可能是问题的关键。

试验发现,给小鼠胚胎脑室注射溶血磷脂酸,能引发类似人类胎儿脑积水的病征;但如果事先注射一种化合物,阻止溶血磷脂酸与脑细胞表面的受体分子结合,再注射溶血磷脂酸就不会引发脑积水。

研究人员表示,“这就好比过度用药”。溶血磷脂酸是血清的正常成分,由血小板、成纤维细胞、脂肪细胞分泌,是一种具有多种生物学功能的信号分子,对神经元及其他细胞发育起到重要作用。如果溶血磷脂酸过量,脑细胞表面受体分子的活动就会出现异常,导致胎儿大脑在形成过程中结构发生变化,一些细胞的位置也会发生异常变动,其中包括帮助控制液体流动的细胞,最终导致脑积水。

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脑积水胎儿诊断标准

(一)病史

1. 先天性脑积水出生时即有症状,如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝),有家族史。

2. 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。

3. 多数病人有头大,智能落后,精神萎靡,嗜睡,发育落后或营养不良等表现。

(二)体格检查

1. 头围增大,囟门膨出,颅缝裂开,头颅外形变圆,叩诊有破壶音,颅颅骨变薄,甚至呈变透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。
2. 两眼落日状,多数病人有眼球震颤。

3. 病人常有抽动,或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹,肢体瘫痪,肌张力高或共济失调等体征。

胎儿脑积水是弃还是留

一般来说,如果胎儿脑积水严重,对出生后的智力等会有严重的影响,为了优生不得不做选择性引产。但是对于脑积水较轻的胎儿是弃还是留,不仅孕妇及家属面临艰难的选择,连医生也存在困惑。

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如何预防脑积水胎儿

一、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12--18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

二、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

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