UBQLN2清除细胞内的蛋白质团块
新研究发现了细胞如何保护自己，免受引起包括阿尔兹海默症、帕金森氏病和亨廷顿氏病等已知神经退行性疾病的蛋白团块的影响。
近期发表在Cell上的这篇相关研究由Glasgow大学和Dundee大学合作，对一个叫UBQLN2的基因的作用提供了更多的了解，并解释了它如何有助于清除体内的有毒蛋白团块和防止疾病。
利用生物化学、细胞生物学和复杂的小鼠模型，研究人员发现UBQLN2的主要功能是帮助细胞清除危险的蛋白质团块——当蛋白质出现缠结时切碎它们。UBQLN2识别热休克蛋白70(HSP70)并将其链接到蛋白酶复合体，让聚集和错误折叠的蛋白开始降解。研究显示这个过程在细胞核里活跃，在另一个自噬作用清除聚集的体系中不起作用。
UBQLN2突变则发生神经退行性疾病
蛋白质团块的发生是自然衰老的一部分，但通常会被UBQLN2基因去缠结处理。然而当这种基因突变或出现错误时，就不能帮助细胞移除有毒蛋白团块导致神经退行性疾病。
先前的研究表明，当UBQLN2基因是有缺陷的，它会导致一种神经退行性疾病——称为额颞叶痴呆的肌萎缩侧索硬化症（或称ALS/FTD痴呆患者运动神经元病）。然而，直到这项研究结果发表，人们还没有完全理解为什么这种基因的突变会引起疾病。现在科学家们能理解UBQLN2是如何起作用的，他们也能理解为什么它的突变会对身体如此有害。
通讯作者Thimo Kurz博士说：“UBQLN2的功能和很多神经退行性疾病如帕金森，阿尔茨海默氏症和亨廷顿氏病相关。这些病人的脑细胞中往往有非常明显的团块。利用小鼠模仿人类亨廷顿病，我们发现当UBQLN2突变后，它就不能再帮助神经细胞清除小鼠大脑中的蛋白团块。”
事实上，他们希望他们的研究结果能为神经退行性疾病的新的治疗方案铺平道路。第一作者Roland Hjerpe博士说：“这个发现的意义超越了UBQLN2在痴呆患者运动神经元病中的作用。我们的研究揭示了神经细胞对应蛋白团块通常的机制。这对大多数神经退行性疾病有一定的影响，能为在将来治疗这些情况开辟新的治疗干预措施提供有效途径。”
