2004年起，世界卫生组织、国际淋巴瘤联盟共同确定每年的9月15日为世界淋巴瘤日。今年是第18个世界淋巴瘤宣传日，今年的主题是：未来可期，不再等待。在此让我们一起认识下肿瘤界的“伪装者”——淋巴瘤。
什么是淋巴瘤？
淋巴细胞广泛分布于全身淋巴结及淋巴组织中，若淋巴细胞发生恶性病变，不受控制生长就会形成淋巴瘤。淋巴瘤是一种起源于造血系统的恶性肿瘤，它并非单一疾病，除了毛发、指甲、牙齿这些没有淋巴结或淋巴组织的地方，淋巴瘤可以发生在全身不同的各个部位，根据世卫组织的分类，淋巴瘤实际上是70多种不同亚型的“淋巴瘤家族”的统称。据统计，淋巴瘤已跻身我国恶性肿瘤前十名，在血液系统恶性肿瘤里排名第二，该病初起时症状很隐匿，常被形容为“最会伪装的疾病”。
据世界卫生组织统计，淋巴瘤发病率年增长率为5%-7%，年死亡人数超过 20万。对比来看，东西方国家之间的流行病学特征存在差异，欧美国家发病率全球最高，亚洲相对较低。目前，我国淋巴瘤发病率约为6.3/10万人，每年新发病例约为9万人，已成为我国男性的第八大高发恶性肿瘤(占比约2.1%)。而北美的发病率约为13.9/10万人，全球男性肿瘤患者中的占比约为3%-4%。
身体出现这些信号要引起重视
近年来，我国淋巴瘤的新发患者以每年6-8万人的数量递增，并且越来越趋于年轻化。目前，淋巴瘤的发病原因和机制尚不明确，但我们需要注意的是，当持续出现腰背痛、下腹痛的症状时，要警惕！
淋巴瘤种类有几十种，临床表现也是多种多样。最常见的是无痛性浅表、深部、结外的淋巴结肿大，触感如触额头般坚硬。淋巴瘤在早期都是有非常明显的征兆的，如果身体出现以下症状，应高度警惕淋巴瘤，尽早检查：
●发现颈部淋巴结日益肿大，最初仅为单一肿大，随时间推移能很明显的感觉到渐渐变大；
●时常发烧、体重突减，平时体重变化不大，在饮食等各种前提条件不变的情况下，短时间内体重突然减轻，身形消瘦；
●一个月内出现2次以上不明原因发热、出汗、咳嗽、呼吸急促、皮肤瘙痒等类似感冒的症状，吃了感冒药也不见好转，甚至反复发作；
●慢性顽固性瘙痒、找不到原发皮肤病，且止痒药没什么效果。有数据显示，16%~30%的淋巴瘤老年患者存在不同程度的皮肤瘙痒症状。
淋巴瘤不同亚型的对应治疗方案不同
恶性淋巴瘤的首次治疗很关键，然而正确的病理诊断是关键中的关键。有别于其他恶性肿瘤，一旦临床发现怀疑是淋巴瘤的包块，应该进行病理活检，如手术切除肿大的浅表淋巴结或通过粗针穿刺获取体内深部淋巴结或肿大部位的组织。一旦病理类型确定下来了，会有不同的化疗方案，所以淋巴瘤的病理诊断和亚型分型判定是非常重要的。
●惰性淋巴瘤：病情进展缓慢，治疗可使病人部分或完全缓解，但可能反复复发；
●侵袭性淋巴瘤：病情进展迅速，末经治疗病人多在1~2年内死亡，规范化治疗可使80%病人获完全缓解，其中1/2的患者可治愈；
●高度侵袭性淋巴瘤：多发于儿童和青年，肿瘤生长极为迅速，发病时常己经播散，骨髓受累多见，未经治疗病人多在数周或数月内死亡，规范化治疗可使部分病人治愈。
总之，不同类型或亚型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同，即使同一类型淋巴瘤的不同形态学变异，其生物学行为也会有差异，从而导致临床治疗选择的不同。因此，病理诊断过程中的淋巴瘤正确分类对于后续规范化治疗具有重要的临床意义。
目前诊断技术和设备水平的不断进步，放化疗方案的优化组合，以及各类靶向药物如美罗华、万珂、依鲁替尼等的使用，已使恶性淋巴瘤的治疗效果显著提高。淋巴瘤患者的生存周期得以延长，部分亚型的淋巴瘤甚至可以完全治愈。
研究显示，弥漫大B细胞淋巴瘤患者坚持8疗程美罗华联合CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案的标准治疗，5年无事件生存率可达到 47%，10年为34%，较对照组单纯CHOP方案提高了79%。43.5%的患者可获10年长期生存，比CHOP方案提高了55 %。
淋巴瘤领域最新进展
近年来淋巴瘤领域有四大进展，第一在小分子药物方面，目前已经有146个小分子药物用于临床。第二在抗体药物方面，除了单抗，双单抗、多单抗以及抗体药物偶联物（ADC）的临床结果均令人欣喜，已经有100多种抗体药物可以应用。第三在细胞免疫治疗方面，比如CAR-T、CAR-NK也均取得了不错的疗效。第四在PD-1抑制剂与PD-L1抑制剂的临床应用方面，自国内批准了帕博利珠单抗和纳武利尤单抗后，目前已经有六个中国的PD-1抑制剂和PD-L1抑制剂在淋巴瘤和其他实体瘤中应用，且费用也有所降低，惠及了大众。
值得一提的是，近日，阿基仑赛获得了国家药品监督管理局（NMPA）正式批准，成为中国当前唯一获批的CAR-T细胞疗法，这是中国癌症治疗领域的一个重大突破。CAR-T细胞疗法是淋巴瘤领域的创新疗法，在复发难治性B细胞淋巴瘤和其他类型淋巴瘤中均获得了不错的疗效，甚至可能达到临床治愈。
我国淋巴瘤治疗进展迅速，新药倍出，患者生存期逐渐延长，但仍然面临一些问题和挑战。国内基层医院和非血液淋巴瘤医院的诊疗水平仍有待提高，虽然北上广淋巴瘤的五年治愈率可达60%以上，但是在16898例淋巴瘤患者的统计中，五年生存率仅有37.2%，可见规范化治疗至关重要。因此，亟需提高基层医院、社区、个体诊所的诊疗水平，使患者获得最佳的治疗。
要想远离淋巴瘤，保持健康的生活方式是非常必要的，这样才有利于维护好自身的免疫系统，为自己的健康树起第一道屏障。此外，良好的心态也能帮助我们保护好身体的免疫系统，预防疾病的发生。
参考资料：
